مرض نادر يحول الأنسجة إلى عظام.. والأطباء يبشرون بأمل جديد
  • تاريخ النشر

مرض نادر يحول الأنسجة إلى عظام.. والأطباء يبشرون بأمل جديد

يجري حاليا اختبار 3 أدوية تجريبية على البشر كعلاج محتمل لمرض "خلل التنسج الليفي المعظم المترقي"، ويشار إليه أحيانًا بـ"متلازمة الرجل الصخرة"، ما يبعث بأمل جديد للأشخاص الذين يعانون من الاضطراب الوراثي النادر الذي يحول الأنسجة إلى عظام، بأن يكون لهم أخيرًا علاج. [vod_video id="Jkm9bUzsAxN9KFOdRC54Ww" autoplay="1"] وبحسب موقع "ديلي ميل" البريطاني، طور العلاج عدد من الجامعات البحثية، مع شركات الأدوية التي تستهدف علاج الجينات والبروتينات المسؤولة عن فرط نشاط نمو العظام ومنعها، وفي بعض الحالات الأخرى عكس هذه العملية - النمو- ولا تزال الموافقة قيد الدراسة من قِبل إدارة الغذاء والدواء (FDA). خلل التنسج الليفي المعظم المترقي، يُشار إليه اختصارا بـ"fop"، وهو اضطراب وراثي شديد الندرة يحدث في العضلات التالفة والأنسجة الرخوة مثل الأربطة والأوتار، بحيث تتحول هذه الأنسجة إلى عظم في حال إصابتها أو تضررها. في الكثير من الحالات، تتسبب الإصابات في المفاصل بتوقف المفصل تمامًا عن الحركة، وتفشل عمليات إزالة العظم الجديد الزائد في علاج الحالة، حيث يقوم الجسم "بمعالجة نفسه" بتكوين عظم جديد في مكان الجرح، وتشكل هذه العظام الجديدة في نهاية المطاف هيكلا ثانيا وتحد بشدة من قدرة المصابين على التحرك. في 2006 فقط، اكتشف الأطباء سبب حدوث هذا المرض علميا، وهو ما تبين أنه طفرة في الجين "ACVR1"، الذي يتحكم في نمو الجسم وتطور العظام والعضلات، ويحدث بنسبة 1 في مليون و600 ألف شخص. ويختبر حاملو هذا الجين الأمر بعد عمر الـ10 سنوات، حيث يبدأ نمو عظم إضافي في الرقبة والأكتاف، وهناك نحو 800 شخص في العالم فقط يعانون من هذه الحالة. [readmore post_link="https://rotana.net/%D8%A7%D9%84%D9%85%D8%B1%D9%8A%D8%B6-%D8%B9%D9%84%D9%89-%D8%A8%D8%B9%D8%AF-%D8%A2%D9%84%D8%A7%D9%81-%D8%A7%D9%84%D8%A3%D9%85%D9%8A%D8%A7%D9%84-%D8%A5%D8%AC%D8%B1%D8%A7%D8%A1-%D8%A3%D9%88%D9%84/?paged2=5" ] حاليا، لا يوجد علاج، وإنما فقط أدوية تقلل الالتهاب وتساعد على استرخاء العضلات، ومعظم الحالات تتوفى في عمر ما بين 20 إلى 40 عاما. وقال الدكتور "فريدريك كابلان"، أستاذ العظام في جامعة بنسلفانيا: "نأمل أن يكون هذا المرض يوما ما شأنه شأن ضغط الدم والسكري، لدينا المزيد من الأهداف، وننوي تغيير مسار المرض الطبيعي". اسم الدواء الأول هو "garetosmab"، ويستهدف البروتين الذي يمنع نمو العظام، وهناك دواء آخر وهو "palovarotene"، يُستخدم في الأصل لعلاج أمراض الرئة، ولكن ثبت فعاليته في وقف تشكيل العظام الجديدة، والثالث هو 782، ويستهدف الطفرة في الجينات المسببة للمرض. [more_vid id=" kDRSWpcKRYLHpeoSevAh4g" title="بشرى للأمهات.. ابتكار جديد يتيح للآباء إرضاع أطفالهم" autoplay="1"]